Absence epilepsi

Fraværet epilepsi eller Petit mal er en form for idiopatisk generaliseret epilepsi, der opstår i hjernen og gentagne unormale elektriske udladninger fra hjernebarken og fører til en dysfunktionel centralnervesystemet. I tilfælde af petit mal, disse lossepladser er ansvarlige for en suspension, ændring og / eller dæmpning af bevidsthed varig 5-15 sekunder fravær angreb varer op 30 sekunder i sjældne tilfælde.

I løbet af disse suspensioner af bevidsthed, kan barnet ikke tale eller optage ny information. Absencer kan gentages hundrede gange om dagen. De påvirker hovedsageligt børn i alderen 3 til 10 år med en top mellem 6 og 7 år, dvs. i præ-puberteten. De kaldes infantile fravær eller EAE og oftest, fravær forsvinder før alder 20 og især i ungdomsårene mellem 10 og 14 år. Når fravær begynder senere mellem 7 og 17 år med et højdepunkt mellem 10 og 12 år, de kaldes juvenil absence epilepsi eller LR. De kan derefter fortsætte med at forekomme i hele livet og så de udvikler sig i dette tilfælde at danne såkaldte Grand onde. Fravær er for 10% af epilepsier hos børn, og det blev observeret, at de var mere almindelig hos piger end hos drenge.

Historisk

Ifølge nogle forfattere, blev den første beskrivelse af en absencer foretaget af Roupart i 1705, men i Tissø 1770 er, at der er kendt som "den unge patient havde ofte haft stor adgang , lille meget kort adgang, som var præget af en øjeblikkelig tab af bevidsthed, som afbrød ham med en meget lille bevægelse af øjnene; ofte vender tilbage til hende, hun færdig sætningen midt hvor det blev afbrudt, andre gange, hun havde glemt. "Men det er primært i det tyvende århundrede århundrede, at vi begyndte at virkelig tage en interesse i fravær i 1919 Saueur giver navnet på psycnolepsie til fravær og i 1924, vil Adie definere begrebet mere præcist at sige, at er psycnolepsie "en sygdom med en eksplosiv begyndelse i alderen 4 og 14 år, har epileptiske anfald mindreårige, monotone, hyppige, korte, meget lys, med ensartet sværhedsgrad og gentagne næsten dagligt i uger, måneder eller år, ikke påvirkes af antiepileptika, som ikke ændrer mentale og psykologiske udvikling og i sidste ende forsvinder spontant uden tilbagefald. "

Årsager

Årsagerne er flere fravær. Bemærk, at når der er en familie historie der er mere chance for, at fravær af kriser opstår, oprindelsen er genetisk og derfor på grund af kromosomafvigelser, er der flere gener involveret i fravær epilepsi, men andre faktorer kan også spille en rolle. Fravær kan forekomme med ingen familie historie, og dette er begrundet i det faktum, at epilepsi genet kun udtrykkes i en kort tid, hvilket er grunden til de forsvinder i ungdomsårene. Desuden hjælper nogle faktorer forekomsten af ​​sådanne kriser, hyperventilation, nedsat årvågenhed, lempelse af opmærksomhed, vrede, sorg, frygt, overraskelse, forlegenhed, hypoglykæmi, men også aftener eller vækkelser. For atypiske absencer, kan de også være genetiske, og også vi bemærke, at de normalt opstår, når barnet har en forsinket udvikling. Fra et fysiologisk synspunkt, kan fraværet skyldes en dysfunktion af thalamus loop involverer cortex og thalamus.

Symptomer

Under en absencer, epileptisk barn stopper, hvad han gjorde, hans blik bliver fast, betyder det ikke reagere, når nøglen og det varer normalt 10 sekunder. Også under hans fravær, kan barnet have andre symptomer, såsom håndbevægelser, læber, blinkende øjenlåg, tab af muskeltonus. Efter hans fravær, bliver barnets hukommelse svækket og for det meste han ikke klar over han har en krise, og genvinder sin normale tilstand. En beslaglæggelse sker pludseligt og uden advarsel tegn, det forsvinder efter nogle få sekunder op til 30 sekunder. De vises flere gange om dagen og forsvinder normalt i ungdomsårene. Fravær kan inddeles i to hovedtyper.

Typiske fravær

Typiske fravær kan også klassificeres i seks underkategorier efter kliniske symptomer:

  • simple fravær, når barnet stopper, hvad han gør, hans øjne blev fastsat; de holder cirka 10 sekunder;
  • fravær med kloniske elementer, hvor fraværet er forbundet med myoklonus lidt intens, øjenlåg eller mund;
  • fravær atoniske elementer, som barnet har en postural nedtone, bøjning bevægelse af hovedet og nogle gange stammen;
  • fravær med toniske komponenter, hvor fraværet er forbundet med en afsky for øjet eller en udvidelse af hovedet;
  • fravær med automatiserede elementer såsom fravær er almindeligt, når udledningen fortsætter, kan vi se en simpel gestus automatisering, motoriske perseverations mv
  • fravær med vegetative elementer, hvor de er ledsaget af vasomotoriske forstyrrelser såsom diskret ændring af vejrtrækning, øjne mydriasis ...

Børn ikke har generelt kun én type fravær, et barn kan præsentere de seks typer af typiske mangel eller bare to, fravær patienter er generelt variabler.

Bemærk: absencer er en godartet form for epilepsi og generelt efterlader ingen motor eller kognitiv følgesygdomme.

Atypiske fravær

For symptomer på atypiske absencer ser vi mere rykvise eller automatiske bevægelser og krisen varer cirka 20 sekunder, mens det er generelt 10 sekunder for en typisk mangel på krisen. Du kan også se en delvis tab af bevidsthed forbundet med andre typer af anfald og en beskadiget nervesystem.

Diagnose

At diagnosticere fravær, vil lægen foretage en klinisk samtale med barnet, og forældre, der kan betyde de tidspunkter, hvor barnet synes at have haft fravær kriser. En krise kan udløses under den kliniske interview med den praktiserende læge, bare bede barnet at trække vejret hurtigt og dybt, kan hyperventilation faktisk forårsage en fejl i børn. Det er da almindeligt at elektroencefalografi, EEG viser faktisk ofte en anomali, vil det afsløre generaliserede pigge bølge rundt, en typisk absencer. EEG viser normalt de karakteristiske tegn på et anfald med typiske syndrom, så er det ikke nødvendigt at foretage en MR-scanning eller en CT-scanning. For typiske fravær, er der en begyndelse og en brat ende med regelmæssig udledning stor amplitude, bilateralt, symmetrisk og synkron af Pointes-bølger, hvis frekvens er omkring. Normal aktivitet sker lige efter. Men for atypiske fravær, begyndelsen og slutningen er mere progressive, at krisen varer længere, og vi bemærker, at udledningen forårsager uregelmæssige og til tider asynkrone bilateral spike bølger med en frekvens lavere end dette tidspunkt.

Behandling

Til behandling af krampeanfald fravær, anbefales det at bruge medicinsk behandling, der antiepileptika anvendes i alle tilfælde af epilepsi og også for fravær. Det er muligt at klassificere dem i henhold til tre antiepileptiske virkningsmekanismer påståede, den første mekanisme er at styrke inhibering, den anden mekanisme er at reducere spændingen og den tredje og stabilisere cellemembraner. Lægemidler, der kan ordineres er ganske talrige, stoffet vil blive valgt i henhold til patientkarakteristika, intensiteten af ​​kriser og deres hyppighed. Der er flere typer af antiepileptika såsom natriumvalproat, ethosuximid meget aktiv for den typiske fravær eller Lamotrigin i vanskelige kontroltilfældet. Receptpligtig medicin, der er involveret kan anbefales til vanskelige tilfælde, men det er ganske sjældent og ikke anbefales. I tilfælde af fravær, antiepileptika er effektive og behandling kan ofte stoppes efter et år eller to, men det afhænger af patientkarakteristika, ja som tidligere nævnt behandlingen skal tilpasses intensiteten og beslaglæggelse frekvens. Det skal derefter overvåget, tilpasset til barn, vil det ske en blodprøve for at fastlægge doseringen til at ordinere og også at se dens effektivitet. EEG vil være igen, når du tager til behandling og til at se patientens fremskridt og afgøre, om de fravær beslaglæggelser faldt. Desuden antiepileptika har mange bivirkninger såsom vægtøgning, søvnforstyrrelser, høje doser adfærdsforstyrrelser eller hududslæt. Behandlingen skal tages dagligt, og dommen er progressiv. De fleste patienter reagerer godt på behandlingen, i 80% af tilfældene de fravær forsvinder med antiepileptisk og ingen gentagelse, men set i 40% af tilfældene af absencer kan senere forbundet eller ej med tonic -cloniques, er disse sager oftest fundet med atypiske fravær eller når barnet har forsinket eller i ungdomsårene.

Forrige artikel Adele Denys
Næste artikel Andretti Autosport