Achalasia

Den achalasi, betyder udtrykket "vanskelige at løsne," også kendt som hjerte-spasmer eller megaesophagus, er en sjælden sygdom af ukendt årsag primære motorisk lidelse, der består af spiserøret. Det er defineret ved fravær af esophageal peristaltikken og ufuldstændige eller fraværende lempelse af lavere esophageal sphincter.

Historisk

Opfyldelsen blev beskrevet for første gang af Thomas Willis i 1674.

Epidemiologi

Forekomsten sats er 0,5 til 1 tilfælde pr indbyggere om året, nogenlunde sammenlignelige på tværs af lande. Forekomsten er 1 i 10000. I Storbritannien omkring 6500 mennesker er smittet. Alderen på debut spænder fra 25 til 60 år, forekomsten stiger med alderen. Denne sygdom påvirker både mænd og kvinder.

Der er genetiske dispositioner, især i bærere af HLA-DQ1 visse alleler af VIPR1, promotoren af ​​interleukin 10.

Mekanismer

Den nederste del af spiserøret sphincter innerveres af neuroner og kontrolleres. Sidstnævnte er reduceret eller manglende nummer, når achalasia. Mekanismen af ​​dette tab kunne være immune selv.

Symptomer

Dysfagi er et ubehag følte når synke. Det sker i 99% af patienterne.

Gylp af ufordøjet mad er til stede i 60-91% af patienterne.

Det bemærkes vægttab på 5 til 10 kg i 64% af patienterne i gennemsnit.

Brystsmerter kan opstå efter måltider i 27-42% af patienterne. Det kan være retrosternal halsbrand eller forbrændinger.

Hoste kan være til stede for en tredjedel af patienterne, især om natten eller i liggende stilling.

Disse tegn er ikke specifikke, forklarer en diagnose til tider meget forsinket op til flere år.

Eckardt score anvendes til at vurdere sværhedsgraden af ​​symptomer afhængigt af en karakter.

Evolution

Ud over risikoen for progression til alvorlige former med større udvidelse af de lavere spiserøret, kan kræft komplicere sygdommen. Hans kliniske screening er svært, det vigtigste symptom, dysfagi, er identiske i begge tilfælde.

Nytten af ​​rutinemæssige overvågning endoskopi til screening stadig kontroversielt. Dette skyldes til dels vanskeligheden ved diagnose i en dilateret spiserøret med hyppig forekomst af madrester. Undersøgelsen kan dog blive hjulpet ved at farve væggen i Lugol bedre at visualisere mistænkelige områder.

Diagnose

Endoskopi at differentiere achalasia af en anden sygdom. Ved en debutant achalasia, denne undersøgelse er normal. I mere avancerede former, kan der være en udvidelse af den nedre esophagus, og øget modstand mod passage af sonden ind i maven.

Den œsogastroduodénal transit er en radiologisk undersøgelse, der tillader undersøgelse af spiserøret, maven og duodenum efter oral optagelse af et kontrastmiddel. Hvis achalasi, fremhæver det en udvidelse af spiserøret og anslår tømning på esophageal indhold.

Esophageal manometri er den primære diagnostiske værktøj viser fravær af peristaltik af kroppen af ​​spiserøret, højden af ​​den nedre sphincter trykket af spiserøret og fraværet af fuldstændig afslapning deraf synke . Denne undersøgelse kan gøres med en sonde med en flerhed af trindelte tryksensorer til angivelse af anomali mekanisme.

Behandling

Der findes flere behandlinger. Deres mål er at nedsætte trykket af sphincter af spiserøret for at levere bolusen passage.

Drug Behandlinger

Disse er muskelafslappende medicin: nitrater og calciumkanalblokkere. Bivirkningerne er lavt blodtryk, hovedpine eller ødem i underekstremiteterne.

Indikationen nitro forbliver empirisk: der er et fald i trykket af den nederste spiserøret, men klinisk effekt er ikke blevet bevist strengt.

Nifedipin, en calciumantagonist, også mindske trykket af den nedre spiserør og forbedrer symptomerne.

Disse behandlinger er angivet, når achalasia er nyere, eller der er et afslag eller ulemper-indikation til mere invasive behandlinger.

Endoskopisk behandling

Pneumatisk dilatation er den oftest foreslået i Frankrig og den mest effektive behandling. Den består i at indføre en ballon ved gastroøsofageal krydset og oppustet under et givet tryk til at forårsage en iturivning af den nedre esophagus sphincter. Proceduren valgfrit kan gentages ved at bruge i den anden fase, en større diameter bold. Denne behandling foreslås, når score på Eckardt er større end 3. Mulige komplikationer: perforering, revner af spiserøret, gastroøsofageal reflukssygdom. Næsten en tredjedel af patienterne tilbagefald mellem 4 og 6 år efter indgrebet kan derefter gentages.

Injektion af botulinumtoksin synes at være på mellemlang sigt, mindre effektiv end pneumatisk dilatation.

Myotomy endoskopisk kan også fremstilles omfattende go skære lukkemuskel nederste del af spiserøret på denne måde. Denne teknik synes at være meget effektive på symptomer, men med risiko for gastroøsofageal reflux op til en på to patienter.

I meget avancerede tilfælde, med større udvidelse af de lavere spiserør, esophagectomy kan foreslås.

Kirurgisk behandling

Heller myotomy af, indledt af Ernst Heller i 1913, er at opnå extramucosal langsgående snit i musklen lag af Cardia over ti centimeter. Det kan være forbundet med en fundo delsen at reducere gastroesophageal reflux sats. Det er effektivt på symptomerne 90% af tilfældene.

Kirurgisk behandling foreslås på unge eller manglende pneumatisk dilatation. De mod-indikationer til behandling, er historien om esophageal kirurgi. Mulige komplikationer: perforering, vedvarende dysfagi.